小伙子洗澡發(fā)現(xiàn)皮膚青斑……這竟是白血病隱藏的“治愈密碼”
最近在昆山市一醫(yī)院血液內科，醫(yī)生用手中的“魔法棒”跑贏了“惡魔”，守住了年輕的生命。
突如其來的青斑
小李是一名大學生。這天，他在浴室洗了一個痛快的熱水澡后，同行的室友發(fā)現(xiàn)他的后背出現(xiàn)了大量的青斑。這瞬間，他就開始緊張了，因為聯(lián)想到自己早上刷牙，牙齦出血也搞了半天才止住。
小李在老師的陪護下來到了昆山市第一人民醫(yī)院就診，經(jīng)過檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小李全血細胞減少，凝血也出現(xiàn)了嚴重異常。血液內科醫(yī)師緊急會診后懷疑小李患上了急性早幼粒細胞白血病(APL)。
半天內的快速診斷
血液內科醫(yī)生迅速為小李安排熒光原位雜交（FISH）的檢查，2小時后，通過FISH探針探測存在APL的典型基因，醫(yī)生綜合診斷：急性早幼粒細胞白血病，當天，小李被安排緊急入院接受治療。
關關難過，關關過
血液內科醫(yī)療團隊根據(jù)疾病對癥施治，落實雙誘導方案（包含針對APL的靶向藥）的治療。
小李在治療期間有兩個難關要過，一個是早期治療階段的“出血關”，因APL早期癥狀十分兇險，不少患者因為顱內出血喪命。血液內科團隊專業(yè)、及時的處置，在1周后，小李的出血癥狀得到有效控制。另一個是“分化關”，藥物可以將青春期的細胞重新引導至成年細胞，但大量的青春期細胞轉變?yōu)槌赡昙毎瑫䦟θ说母巍⒛I、心等臟器功能造成巨大的壓力。在專業(yè)團隊的精準預判下，通過控制細胞轉變的速度和數(shù)量，讓小李安全度過分化關。
在血液內科醫(yī)護的治療下，小李順利闖過兩關，逃離了死神的魔爪。
早幼粒細胞白血病（APL）
Q1
什么是APL？
細胞從幼稚到成熟需要經(jīng)歷很多階段，而APL的細胞就卡在早幼粒細胞這個青春期階段。
由于特定的基因t(15;17)， PML-RARα異常造成細胞無法向成年期繼續(xù)分化，最終停留在幼稚階段。
如青春期的孩童一樣，這些細胞也不安分，他們的體內還富含一種叫做“顆粒”的物質，這些顆粒內充滿能引發(fā)彌散性血管內凝血（DIC） 的促凝物質，這是APL早期高死亡率的罪魁禍首。
Q2
APL早期有哪些癥狀呢？
出血
由于彌漫性血管內凝血被激活，全身的凝血因子和血小板被大量消耗，可能會出現(xiàn)包括廣泛的皮膚瘀點、瘀斑，如牙齦不明原因出血不止、鼻衄難以控制、女性月經(jīng)過多， 最致命的是顱內出血。
血栓栓塞
彌散性血管內凝血同樣會導致微血管血栓形成，可能引起臟器功能衰竭。
發(fā)熱、貧血
與其他的白血病一樣，APL也可以出現(xiàn)發(fā)熱和貧血。
Q3
APL會有哪些檢查項目異常？
血常規(guī)和血涂片
常顯示“全血細胞減少”（白細胞、血紅蛋白、血小板都低），但有時白細胞也可增高。血涂片中可能找到特征性的異常早幼粒細胞，其細胞質中有密集的顆粒。
凝血功能
會顯示彌散性血管內凝血的典型改變：凝血酶原時間延長、纖維蛋白原顯著降低、D-二聚體急劇升高。
骨髓穿刺
確診必需項目之一。骨髓象顯示大量異常早幼粒細胞增生（通常>30%）。
遺傳學檢測（確診的金標準）
FISH或PCR檢測t(15;17)易位及PML-RARα融合基因： 這是APL的“身份證”，100%必需確認。它不僅用于確診，更是后續(xù)監(jiān)測殘留病的標桿。
Q4
APL可以治療嗎？
可以。APL可謂是色厲內荏，前期會有很兇猛的表現(xiàn)，比如出血。據(jù)研究表明，95%左右的APL患者可以通過約1年半~2年半的規(guī)范治療后治愈，實現(xiàn)長期生存。
特別提醒：在結束全部藥物治療的患者，仍需至血液內科規(guī)律進行致病因素的監(jiān)測。
Q5
如何預防APL？
急性早幼粒細胞的發(fā)病誘因至今未被闡明，不過生活中，請盡量避免APL的致病因素，
✅定期體檢是早發(fā)現(xiàn)的關鍵。簡單的血常規(guī)檢查一定程度上能發(fā)現(xiàn)白細胞異常增高、血小板驟降等蛛絲馬跡。
✅廚房油煙含有苯并芘等致癌物，建議炒菜前先開油煙機，定期更換濾網(wǎng)。
✅手機輻射雖未證實直接致癌，但夜間放在枕邊可能影響免疫系統(tǒng)修復。
✅減少染發(fā)的次數(shù)，避免如染發(fā)劑這種對血液系統(tǒng)有害的物質。
作者簡介
張弛
住院醫(yī)師
血液病學碩士
擅長：多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤的規(guī)范診治
審核專家簡介
傅愛林
主任醫(yī)師
血液內科副主任，血液病學碩士
江蘇省預防醫(yī)學會血液病預防與控制專業(yè)委員會委員，江蘇省研究型醫(yī)院學會貧血分會委員，蘇州市醫(yī)學會血液病學分會委員，蘇州市醫(yī)學會血液病學分會漿細胞病、淋巴瘤學組成員，蘇州抗癌協(xié)會血液腫瘤專業(yè)委員會委員，昆山市醫(yī)學會血液病分會副主任委員
擅長：疑難及部分罕見血液病的診治
來源：昆山市第一人民醫(yī)院
