細胞從幼稚到成熟需要經歷很多階段,而APL的細胞就卡在早幼粒細胞這個青春期階段。
由于特定的基因t(15;17), PML-RARα異常造成細胞無法向成年期繼續分化,最終停留在幼稚階段。
如青春期的孩童一樣,這些細胞也不安分,他們的體內還富含一種叫做“顆粒”的物質,這些顆粒內充滿能引發彌散性血管內凝血(DIC) 的促凝物質,這是APL早期高死亡率的罪魁禍首。
由于彌漫性血管內凝血被激活,全身的凝血因子和血小板被大量消耗,可能會出現包括廣泛的皮膚瘀點、瘀斑,如牙齦不明原因出血不止、鼻衄難以控制、女性月經過多, 最致命的是顱內出血。
彌散性血管內凝血同樣會導致微血管血栓形成,可能引起臟器功能衰竭。
常顯示“全血細胞減少”(白細胞、血紅蛋白、血小板都低),但有時白細胞也可增高。血涂片中可能找到特征性的異常早幼粒細胞,其細胞質中有密集的顆粒。
會顯示彌散性血管內凝血的典型改變:凝血酶原時間延長、纖維蛋白原顯著降低、D-二聚體急劇升高。
確診必需項目之一。骨髓象顯示大量異常早幼粒細胞增生(通常>30%)。
FISH或PCR檢測t(15;17)易位及PML-RARα融合基因: 這是APL的“身份證”,100%必需確認。它不僅用于確診,更是后續監測殘留病的標桿。
可以。APL可謂是色厲內荏,前期會有很兇猛的表現,比如出血。據研究表明,95%左右的APL患者可以通過約1年半~2年半的規范治療后治愈,實現長期生存。
特別提醒:在結束全部藥物治療的患者,仍需至血液內科規律進行致病因素的監測。
急性早幼粒細胞的發病誘因至今未被闡明,不過生活中,請盡量避免APL的致病因素,
✅定期體檢是早發現的關鍵。簡單的血常規檢查一定程度上能發現白細胞異常增高、血小板驟降等蛛絲馬跡。
✅廚房油煙含有苯并芘等致癌物,建議炒菜前先開油煙機,定期更換濾網。
✅手機輻射雖未證實直接致癌,但夜間放在枕邊可能影響免疫系統修復。
✅減少染發的次數,避免如染發劑這種對血液系統有害的物質。