|
離線涼瞳
|
最近在昆山市一醫院血液內科,醫生用手中的“魔法棒”跑贏了“惡魔”,守住了年輕的生命。 突如其來的青斑 小李是一名大學生。這天,他在浴室洗了一個痛快的熱水澡后,同行的室友發現他的后背出現了大量的青斑。這瞬間,他就開始緊張了,因為聯想到自己早上刷牙,牙齦出血也搞了半天才止住。 小李在老師的陪護下來到了昆山市第一人民醫院就診,經過檢查,醫生發現小李全血細胞減少,凝血也出現了嚴重異常。血液內科醫師緊急會診后懷疑小李患上了急性早幼粒細胞白血病(APL)。 半天內的快速診斷 血液內科醫生迅速為小李安排熒光原位雜交(FISH)的檢查,2小時后,通過FISH探針探測存在APL的典型基因,醫生綜合診斷:急性早幼粒細胞白血病,當天,小李被安排緊急入院接受治療。 關關難過,關關過 血液內科醫療團隊根據疾病對癥施治,落實雙誘導方案(包含針對APL的靶向藥)的治療。 小李在治療期間有兩個難關要過,一個是早期治療階段的“出血關”,因APL早期癥狀十分兇險,不少患者因為顱內出血喪命。血液內科團隊專業、及時的處置,在1周后,小李的出血癥狀得到有效控制。另一個是“分化關”,藥物可以將青春期的細胞重新引導至成年細胞,但大量的青春期細胞轉變為成年細胞,會對人的肝、腎、心等臟器功能造成巨大的壓力。在專業團隊的精準預判下,通過控制細胞轉變的速度和數量,讓小李安全度過分化關。 在血液內科醫護的治療下,小李順利闖過兩關,逃離了死神的魔爪。
早幼粒細胞白血病(APL)
Q1 什么是APL? 細胞從幼稚到成熟需要經歷很多階段,而APL的細胞就卡在早幼粒細胞這個青春期階段。 由于特定的基因t(15;17), PML-RARα異常造成細胞無法向成年期繼續分化,最終停留在幼稚階段。 如青春期的孩童一樣,這些細胞也不安分,他們的體內還富含一種叫做“顆粒”的物質,這些顆粒內充滿能引發彌散性血管內凝血(DIC) 的促凝物質,這是APL早期高死亡率的罪魁禍首。
Q2 APL早期有哪些癥狀呢? 出血 由于彌漫性血管內凝血被激活,全身的凝血因子和血小板被大量消耗,可能會出現包括廣泛的皮膚瘀點、瘀斑,如牙齦不明原因出血不止、鼻衄難以控制、女性月經過多, 最致命的是顱內出血。 血栓栓塞 彌散性血管內凝血同樣會導致微血管血栓形成,可能引起臟器功能衰竭。 發熱、貧血 與其他的白血病一樣,APL也可以出現發熱和貧血。
Q3 APL會有哪些檢查項目異常? 血常規和血涂片 常顯示“全血細胞減少”(白細胞、血紅蛋白、血小板都低),但有時白細胞也可增高。血涂片中可能找到特征性的異常早幼粒細胞,其細胞質中有密集的顆粒。 凝血功能 會顯示彌散性血管內凝血的典型改變:凝血酶原時間延長、纖維蛋白原顯著降低、D-二聚體急劇升高。 骨髓穿刺 確診必需項目之一。骨髓象顯示大量異常早幼粒細胞增生(通常>30%)。 遺傳學檢測(確診的金標準) FISH或PCR檢測t(15;17)易位及PML-RARα融合基因: 這是APL的“身份證”,100%必需確認。它不僅用于確診,更是后續監測殘留病的標桿。
Q4 APL可以治療嗎? 可以。APL可謂是色厲內荏,前期會有很兇猛的表現,比如出血。據研究表明,95%左右的APL患者可以通過約1年半~2年半的規范治療后治愈,實現長期生存。 特別提醒:在結束全部藥物治療的患者,仍需至血液內科規律進行致病因素的監測。
Q5 如何預防APL? 急性早幼粒細胞的發病誘因至今未被闡明,不過生活中,請盡量避免APL的致病因素, ✅定期體檢是早發現的關鍵。簡單的血常規檢查一定程度上能發現白細胞異常增高、血小板驟降等蛛絲馬跡。 ✅廚房油煙含有苯并芘等致癌物,建議炒菜前先開油煙機,定期更換濾網。 ✅手機輻射雖未證實直接致癌,但夜間放在枕邊可能影響免疫系統修復。 ✅減少染發的次數,避免如染發劑這種對血液系統有害的物質。
作者簡介
張弛 住院醫師 血液病學碩士 擅長:多發性骨髓瘤及淋巴瘤的規范診治
審核專家簡介
傅愛林 主任醫師 血液內科副主任,血液病學碩士 江蘇省預防醫學會血液病預防與控制專業委員會委員,江蘇省研究型醫院學會貧血分會委員,蘇州市醫學會血液病學分會委員,蘇州市醫學會血液病學分會漿細胞病、淋巴瘤學組成員,蘇州抗癌協會血液腫瘤專業委員會委員,昆山市醫學會血液病分會副主任委員 擅長:疑難及部分罕見血液病的診治
來源:昆山市第一人民醫院
|
熱點推薦 |









