血液就像是生命之河流淌在我們身體中。其中紅細胞就像運輸船一樣,將氧氣運輸到各個器官。這些船通常堅固耐用,能服役大約120天,衰老后才在脾臟等器官被有序回收分解。
當自身免疫紊亂時情況就不同了,紅細胞的生命周期被大幅縮短,提前在血管中或脾臟、肝臟內大量破裂(溶血)并被破壞。骨髓雖然拼命加班生產新的紅細胞,但其速度遠遠趕不上紅細胞被破壞的速度,最終導致血液中紅細胞數量顯著減少,血紅蛋白濃度下降,從而誘發一系列癥狀。
常見三大癥狀是貧血、黃疸、脾臟腫大,其他還可能出現尿色改變等。
▪ 有沒有用過可能造成溶血的藥物?(比如氟達拉濱、頭孢曲松、舒巴坦等)
▪ 有沒有輸過血?
▪ 有沒有進行過血型不合的造血干細胞或實體器官移植?
▪ 有沒有關節痛、脫發、齲齒、口腔潰瘍、大便性狀改變?
▪ 有沒有發熱、盜汗、消瘦等?
以上信息,在我們的生活中需要多加留意。
治療上主要采取:阻止溶血、糾正貧血、去除病因三大手段。
去除病因 懷疑藥物相關 性需要立即停止懷疑藥物的使用。自身免疫病患者需要在溶血控制后進行自身免疫病的治療。
支持治療 保肝、退黃,促進溶掉的紅細胞從尿液中排出。如果貧血較重,可以輸注洗滌紅細胞。
阻止溶血 糖皮質激素治療能有效抑制免疫系統,減少抗體的產生,多數患者治療效果良好。如糖皮質激素療效不佳,遵醫囑使用CD20單抗、環孢素、免疫抑制劑等藥物。
謹慎用藥 確診為自身免疫性溶血性貧血的患者需要謹慎用藥,對已知可能誘發溶血的藥物(如某些抗生素、抗炎藥)應在醫生指導下使用,并注意觀察不良反應。
重視感染防治 及時治療感染,避免感染誘發或加重溶血。警惕因食用變質食品導致的腸道感染,誘發異常免疫應答。
定期隨訪 確診自身免疫性溶血的患者,在溶血控制后需要定期至門診隨訪,監測病情變化。